きょうの一歩 【難病を抱える息子きょうちゃんとの日常】

難病を抱えて生まれてきた息子、きょうちゃんとのちょっと変わった家族の日常とこれまでの歩み

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きょうちゃんの病気「左心低形成症候群」について

 

VACTERL症候群のCに当てはまる心臓病について

VACTERL症候群についてはこちら。

www.kayarimo.com

 きょうちゃんが抱えているのは、

 

 左心低形成症候群

 

という病気です。

 

左心低形成症候群とは?

先天性心疾患の中では最も重症度の高い疾患とされているようです。

VACTERL症候群が難病指定されているのに、そのうちの心臓病まで難病指定されているものとかやめて欲しかった…。

詳しくはこちら→難病情報センター | 左心低形成症候群(指定難病211)

 

きょうちゃんの心臓は?

 左心低形成症候群と一概に言っても、個人個人で状態は異なります。

きょうちゃんの場合は、左心室が通常の7割程度しかありません。心臓の弁が狭く、心臓に繋がる血管も細かったり太かったりと異常があり、心臓の壁には穴が開いているところもありました。

 

正確に言うと、僧帽弁狭窄、大動脈弁狭窄、大動脈弓低形成、心室中隔欠損、心房中隔欠損、動脈管開存です。

 

ブログに書くために当時の説明書を見返してみたけど…こんなにあったんだなあと改めて驚きました。

 

 左心室が小さいとどうなるの?

 診断結果を聞いたとき、左心室が7割あるならそんなに大したことないのでは?と思いましたが、全身に血液を送る役割をもつ左心室が小さいのは致命的らしいのです。

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サチュレーション*1(ざっくり言うと血液の中の酸素の量がどのくらいあるかを表す数値)が正常だと全身100%近い数値が出るのですが、きょうちゃんは全身にうまく血液を送ることができなかったので、生まれてしばらくは酸素のチューブを鼻につけた状態でも上半身は約90%、下半身は約75%と、低い上に異なる数値でした。

 

度重なる手術を経て、現在は少し偏りはあるものの約85%程度のサチュレーションを維持することができています。(それでもまだまだとっても低いのだ。)

 

サチュレーションが低くても

サチュレーションが低いと息苦しさがあるようで、きょうちゃんは体を使って遊んでいるときはふーふーと息を荒くしているし、ずりばいも休み休みといった感じです。

 

大人がきょうちゃんと同じようなサチュレーションだと全速力で走った後くらい息苦しいと感じると医師から聞いたことがありますが、きょうちゃんは生まれた時からサチュレーションが低いのが当たり前になっているので本人はあまり苦しいとは思っていないらしいのです。

 

確かに普段は心臓が悪いことを忘れてしまうくらい元気そうに見えるからなあ…そうであって欲しいと願います。

 

在宅酸素療法(鼻から酸素をチューブを通して吸入するやつです。)も行っていません。逆に今の状態でサチュレーションを上げすぎてしまうとそれもまた心臓の負担になるということで…。難しいです。

 

これまでとこれから

今まで開胸手術を3回、カテーテル治療を2回行いました。今のところ、あと一回の開胸手術を予定しています。 

このあたりも今後書いていけたらいいな。

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*1:動脈を流れるヘモグロビンがどのくらいの割合で酸素と結合しているのかを表す数値。